Pľúcna hypertenzia, vysoký tlak v pľúcnych tepnách, je bežná a často sa objavuje v echokardiografických nálezoch. Najčastejšie sprevádza choroby srdca alebo pľúc. Liečba týchto foriem spočíva v ovplyvnení základnej choroby srdca alebo pľúc. Niekedy je dôsledkom odtrhnutej krvnej zrazeniny zo žily, ktorá sa dostane do pľúc (tzv. tromboembólia). Avšak pľúcna artériová hypertenzia (PAH) je na rozdiel od týchto foriem zvýšenia tlaku krvi v pľúcnici zriedkavá, samostatná podskupina pľúcnej hypertenzie. V tomto prípade zvýšenie tlaku v pľúcnom riečisku spôsobuje zúženie drobných pľúcnych ciev, zhrubnutie ich steny a drobné krvné zrazeniny, ktoré sa priamo tvoria v týchto cievach.

Výhra v zlej lotérii

Príčiny vzniku môžu byť rôzne. Približne 15 až 20 % pacientov má dedičné formy PAH, u iných môže byť za vznikom ochorenia užívanie liekov na zamedzenie chuti do jedla, prípadne dôsledok iných ochorení ako cirhóza pečene či reumatické ochorenia. V časti prípadov sa nezistí žiadne ďalšie ochorenie, ktoré sa spája s rozvojom chorobných zmien. Vtedy sa PAH nazýva idiopatická.

Ochorenie sa môže prejaviť u kohokoľvek, v akomkoľvek veku vrátane detí, najčastejšie je diagnostikované vo veku od 40 – 50 rokov, čo sú najmä ľudia v produktívnom veku.

O pľúcnej artériovej hypertenzii sa na Slovensku až tak veľa nehovorí. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť. „Pľúcna artériová hypertenzia je rýchlo postupujúce smrteľné ochorenie, ktoré postihuje srdce a pľúca. Charakterizuje ho vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách. Pri vykonávaní každodenných bežných aktivít musí srdce pracovať intenzívnejšie, aby pumpovalo krv cievami do pľúc, ktoré sa v dôsledku PAH zužujú, hrubnú a upchávajú drobnými krvnými zrazeninami. Keď musí pravá časť srdca pracovať intenzívnejšie, môže sa abnormálne zväčšiť a tým stratiť schopnosť efektívne pumpovať krv. Požiadavky na výkonnosť srdca sa zväčšujú a vedú k väčšiemu zaťaženiu pravej komory, čo môže viesť k jej zlyhaniu,“ vysvetľuje doc. MUDr. Eva Goncalvesová, CSc., FESC, prednostka Kardiologickej kliniky Lekárskej fakulty Univerzity Komenského.

Dýchavica, únava aj modrasté pery

Prejavy PAH často pripomínajú iné ochorenia, správne diagnostikovanie preto býva oneskorené v priemere až o dva roky. Rozpoznanie symptómov je pritom pri záchrane života pacienta mimoriadne dôležité. „Jedným z prvých príznakov je dýchavica pri každodenných činnostiach, únava, závraty až mdloby a modrasté pery. Neskôr môžu opúchať nohy, členky, pacient môže pociťovať bolesť na hrudi. V pokročilých štádiách PAH sa objavuje nepravidelný tep, búšenie srdca, vysoký pulz a ťažkosti s dýchaním aj v pokoji,“ dopĺňa doc. MUDr. Eva Goncalvesová, CSc., FESC.

Pacienti sú často odkázaní na pomoc druhých, ochorenie im výrazne znižuje kvalitu života, keďže už pri vykonávaní bežných aktivít musí srdce pracovať intenzívnejšie, aby pumpovalo dostatok krvi do pľúc. Pacienti majú často problém aj pri vykonávaní osobnej hygieny či obliekaní.

Ochorenie sa môže prejaviť v akomkoľvek veku

Na celom svete žije s pľúcnou hypertenziou okolo 25 miliónov ľudí, na Slovensku je ich takmer 200. Predpokladá sa, že reálnych prípadov môže byť ešte viac. „PAH sa vyskytuje 3 až 5-krát častejšie u žien ako u mužov, najčastejšie pritom postihuje ženy od 30 do 60 rokov. Odhaduje sa, že nové prípady sa v USA vyskytnú každý rok u približne šiestich na milión obyvateľov. Podobne je to aj v Európe. Ochorenie sa môže prejaviť u kohokoľvek, v akomkoľvek veku vrátane detí, najčastejšie je diagnostikované vo veku od 40 – 50 rokov, čo sú najmä ľudia v produktívnom veku,“ spresnil MUDr. Milan Luknár, PhD., designovaný prezident Slovenskej kardiologickej spoločnosti.

Ochorenie je tak závažné, že kvôli jeho progresii je už návrat k normálnemu fungovaniu ťažký. Práve preto je rýchlosť liečby veľmi dôležitá. Svoje o tom vie aj Tomáš Falb, ktorý si verdikt PAH vypočul v 27. roku života a trvalo len 3 mesiace od stanovenia diagnózy, kým sa dostal na urgentnú transplantačnú listinu. Nové pľúca dostal o 10 rokov neskôr…

Pacient netrpí len fyzicky, ale aj psychicky

V 43 rokoch zasiahla pľúcna artériová hypertenzia aj do života pani Ivety Makovníkovej. Trvalo vyše roka, kým jej stanovili správnu diagnózu. „Mala som problém prejsť aj po rovine pár metrov bez zadýchania. V práci som musela požiadať o zníženie pracovného úväzku, domáce práce som po čase nezvládala, neskôr som mala problém s osobnou hygienou, každý schod bol utrpením. Aj na pár metrov som sa presúvala autom, neskôr som už nemohla ani šoférovať. Zmeškala som vtedy všetky významné udalosti v rodine,“ opísala svoju skúsenosť s ochorením, kvôli ktorému musela napokon absolvovať transplantáciu pľúc. Dnes pôsobí ako predsedníčka Združenia pacientov s pľúcnou hypertenziou (ZPPH), ktoré je pre týchto pacientov oporou a zdrojom informácií.

„Pri ochorení PAH trpí pacient nielen fyzicky, ale aj psychicky. Ochorenie sprevádzajú úzkosti a depresie, pocity beznádeje, zvlášť, keď sa stav zhoršuje. Pacient sa stáva závislým od pomoci okolia, stráca kontakt s priateľmi, dostáva sa do izolácie. Dopad to má samozrejme na rodinu, priateľov, kolegov v práci a na celé okolie. Človek postupne stráca zdroj obživy, zníži sa príjem v rodine a zvýšia sa výdavky,“ dodala.

Transplantácia je poslednou možnosťou

Napriek tomu, že pľúcna artériová hypertenzia je v súčasnosti nevyliečiteľné ochorenie, lekári majú k dispozícii terapiu, ktorá jeho príznaky zmierňuje, zlepšuje kvalitu života pacientov a predlžuje ho. „Ešte pred niekoľkými rokmi účinná liečba prakticky neexistovala. V súčasnosti sa však vyvíjajú a do klinickej praxe dostávajú nové liečebné postupy, ktoré zlepšujú stav i prognózu pacientov,“ uviedol MUDr. Milan Luknár, PhD. s tým, že poslednou možnosťou liečby u niektorých pacientov je transplantácia pľúc, prípadne srdca a pľúc, o ktorej sa ale uvažuje až v prípade vyčerpania všetkých ostatných možností.

V súčasnosti sa na akútnej transplantačnej listine nachádza aj Lukáš Gondáš, 29-ročný inteligentný a vnímavý doktorand. V jeho prípade je však potrebné naraz transplantovať pľúca aj srdce. Už od narodenia trpel 2 zriedkavými chorobami srdca, ku ktorým sa neskôr pridružila PAH.

Kde nájdu pacienti pomoc?

Na Slovensku diagnostikujú a liečia PAH v troch špecializovaných centrách, a to v Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb v Bratislave, v Stredoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb v Banskej Bystrici a vo Východoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb v Košiciach.

Pri ochorení PAH trpí pacient nielen fyzicky, ale aj psychicky.

Pacienti sa môžu obrátiť aj na Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou, o.z., ktoré poskytuje podporu a poradenstvo v právnej, sociálnej aj psychologickej oblasti. „Pre členov pripravujeme rôzne aktivity – edukačné, rekondičné, kultúrne, športové a zapájame ich do činností pri šírení povedomia o PAH. Za najdôležitejšie však považujeme vzájomnú výmenu skúseností,“ uzatvára Iveta Makovníková.